No incluir dentro de la urticaria a otras enfermedades que se presentan con habones y/o angioedema que tienen otro mecanismo fisiopatológico como:

- Mastocitosis cutánea maculopapular

- Vasculitis urticarial

- Angioedema mediado por bradicinina

- Anafilaxia inducida por el ejercicio

- Síndromes periódicos asociados a criopirina

- Síndrome de Schnitzler

- Síndrome de Gleich

- Síndrome de Wells

- Estadio pre ampolloso del penfigoide ampolloso

No se recomienda realizar programas intensivos y costosos para tamizaje de causas de urticaria, los exámenes se deben solicitar solamente con base en la historia del paciente. 

No se recomienda hacer tamización para malignidades ocultas a menos que los pacientes tengan hallazgos que las sugieran (por ejemplo: pérdida de peso importante y rápida).

Los habones tienen 2 características típicas:

1. Edema central de tamaño variable, casi siempre rodeado de eritema reflejo.

2. Sensación de prurito o ardor.

3. Son de naturaleza transitoria, la piel regresa a su aspecto normal entre 30 minutos a 24 horas. 

El angioedema tiene las siguientes características:

1. Edema súbito y marcado eritematoso o normocrómico de la dermis inferior y tejido celular subcutáneo o mucosas.

2. Ocasionalmente dolor más que prurito

3. Una resolución más lenta que la de los habones, que puede tomar hasta 72 horas. 

Clasificación de la urticaria: 

Es importante recordar que 2 o más subtipos de urticaria pueden coexistir en un mismo paciente. 

- La urticaria espontánea es en la que no hay ningún factor desencadenante presente.

- La urticaria inducible es en la que hay un factor desencadenante presente.

- La urticaria espontánea aguda se define como la aparición de habones espontáneos, angioedema o ambos por menos de 6 semanas.

- La urticaria espontánea crónica es la que dura más de 6 semanas. 

Debe incluir los siguientes ítems:

- Momento en el que inició la enfermedad

- Forma, tamaño, frecuencia/duración y distribución de los habones

- Angioedema asociado

- Síntomas asociados como dolor articular, en los huesos, fiebre, dolor abdominal.

- Historia familiar y personal respecto a los habones y la urticaria

- Inducción por agentes físicos o ejercicio

- Relación con la hora del día, los fines de semana, el ciclo menstrual, los días libres y los viajes al extranjero

- Relación con comidas o medicamentos (AINEs, iECAs)

- Relación con infecciones o estrés

- Alergias previas o actuales, infecciones, enfermedades autoinmunes o sistémicas, problemas gastrointestinales u otras condiciones.

- Historia social y ocupacional, actividades de ocio.

- Tratamientos previos y respuesta a tratamientos incluyendo dosis y duración

- Procedimientos diagnósticos previos con sus resultados.

La urticaria aguda no requiere laboratorios porque suele ser autolimitada. La única excepción es cuando se sospecha urticaria aguda por una alergia alimentaria tipo I en pacientes sensibilizados o si hay factores desencadenantes como AINEs. En este caso se deben hacer pruebas de alergia y educar al paciente para evitar la reexposición, se debe remitir a alergología.

Tener en cuenta:

- En pacientes con sólo habones sin angioedema se deben descartar trastornos auto inflamatorios o vasculitis urticarial.

- En pacientes que solamente tienen angioedema recurrente pero no habones, se debe descartar angioedema mediado por bradicinina o angioedema inducido por inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. 

- Se recomienda realizar medición de la actividad de la enfermedad (UAS, AAS) y de la calidad de vida (CU-Q2oL, AE-QoL) basales y en el seguimiento para determinar la carga de la enfermedad en el paciente.

Los objetivos de los laboratorios en la urticaria crónica espontánea son:

- Excluir diagnósticos diferenciales.

- Evaluar la actividad de la enfermedad, su impacto y control.

- Identificar desencadenantes de exacerbación o causas subyacentes.

Se recomienda realizar hemograma con velocidad de sedimentación globular y/o proteína C reactiva en todos los pacientes con urticaria crónica espontánea.

Evitar desencadenantes sospechosos (medicamentos o alimentos).

Laboratorios sugeridos para detectar causas subyacentes o desencadenantes o para descartar diagnósticos diferenciales (especialmente se recomiendan en pacientes con enfermedad muy crónica o mal controlada):

- Enfermedades infecciosas como H. pylori

- Autoanticuerpos funcionales (prueba de suero autólogo, remitir a alergología para su realización)

- Enfermedades tiroideas (hormonas tiroideas y auto anticuerpos)

- Pruebas de alergia (remitir a alergología)

- Pruebas para descartar enfermedades sistémicas (ej. Triptasa)

- Otros como biopsia de piel

La prevalencia y las causas de la urticaria crónica son similares en los adultos. Los laboratorios solicitados tienen los mismos objetivos que en los adultos, pero se debe hacer énfasis en descartar el síndrome periódico asociado a criopirinas (CAPS, por sus siglas en inglés) que se presenta en la infancia. 

- Tratar la enfermedad hasta que desaparezca

- El tratamiento incluye

        - Identificar y eliminar las causas de base

        - Evitar los factores desencadenantes

        - Inducción de tolerancia

        - Uso de tratamiento farmacológico para prevenir la liberación de mediadores         inflamatorios provenientes de los mastocitos o sus efectos.

- Tratar tanto como sea necesario y tan poco como sea posible, ajustar el tratamiento de acuerdo a la respuesta.

Cuando se sospecha que el desencadenante de la urticaria son los medicamentos, se deben suspender o sustituir por otra clase de fármacos. Las que producen reacciones de hipersensibilidad no alérgica (como los AINEs) pueden inducir o agravar la urticaria persistente pre existente. 

- Tratar infecciones como H. pylori o infecciones bacterianas nasofaríngeas. Desparasitar a los pacientes. 

- Control de procesos inflamatorios crónicos como gastritis, esofagitis por reflujo o inflamación de la vesícula biliar o el ducto biliar.

- Reducción del estrés emocional y físico.

- En caso de que se identifiquen alergias a alimentos, se deben omitir de la dieta. Remitir a alergología en este caso para pruebas y seguimiento. 

- Antihistamínicos de segunda generación, se deben usar de forma crónica.

- No se recomienda combinar antihistamínicos

- Cetirizina, desloratadina, loratadina, levocetirizina, fexofenadina, ebastina, rupatadina y bilastina son los que se recomiendan.

- La segunda línea de tratamiento consiste en aumentar la dosis del antihistamínico hasta a 4 veces la dosis diaria estándar, se debe evaluar la respuesta a las 4 semanas.

- Si no hay respuesta, se debe adicionar tratamiento con omalizumab 300 mg cada 4 semanas. 

- Considerar la ciclosporina A solamente si los pacientes no han tenido mejoría con dosis tope de antihistamínicos más omalizumab.

- No se recomiendan los corticoides tópicos.

- Se pueden usar cursos cortos (hasta 10 días) de corticoides sistémicos, en dosis entre 20-50 mg al día de prednisona, en pacientes con urticaria aguda o con exacerbaciones agudas de urticaria crónica.

- Se debe reevaluar la necesidad de continuar el tratamiento cada 3 a 6 meses, porque puede haber remisión o mejoría espontánea.

- En casos individuales, se pueden utilizar otros medicamentos que no tienen suficiente evidencia científica, como la dapsona, sulfasalazina, metotrexate, interferón, fototerapia, antihistamínicos H2, fototerapia o inmunoglobulinas intravenosas. En estos casos difíciles y refractarios, se recomienda manejo conjunto con alergología.

- La primera línea de tratamiento son los antihistamínicos de segunda generación (cetirizina, desloratadina, fexofenadina, levocetirizina, rupatadina, bilastina y loratadina).

- El algoritmo de tratamiento para adultos es el que se sugiere también en los niños, con precaución.

- Evitar el uso de tratamientos sistémicos en el primer trimestre del embarazo

- Se recomienda el uso de loratadina con posible extrapolación a desloratadina y de cetirizina con posible extrapolación a levocetirizina.

- En mujeres que se encuentran lactando también se recomiendan antihistamínicos de segunda generación.

- Se requiere precaución para sugerir un aumento de la dosis del antihistamínico en el embarazo porque no hay estudios de seguridad en esta población. Preferir la desloratadina, porque no tiene metabolismo hepático.

- El omalizumab es seguro en el embarazo, no tiene evidencia de teratogenicidad.