Versión 4 [12 Apr 2019] - Sospecha diagnóstica: síntomas hipoxia en pacientes con riesgo o diagnóstico de tromboembolia Sospechar HPTEC si hay * Diagnóstico confirmado de tromboembolismo pulmonar y tres meses de correcta anticoagulación sin mejoría esperada. * Factores de riesgo trombosis venosa mas disnea que va de grandes esfuerzos a reposo de causas diferentes a enfermedad cardiaca (HP del grupo 2) o enfermedad pulmonar no embólica (HP del grupo 3) Versión 1 [20 Nov 2018] - Sospecha diagnóstica: síntomas hipoxia en pacientes con riesgo o diagnóstico de tromboembolia Sospechar HPTC si hay * Diagnóstico confirmado de tromboembolismo pulmonar y tres meses de correcta anticoagulación sin mejoría esperada. * Factores de riesgo trombosis venosa mas disnea que va de grandes esfuerzos a reposo de causas diferentes a enfermedad cardiaca (HT del grupo 2) o enfermedad pulmonar no embólica (HT del grupo 3)

Versión 4 [12 Apr 2019] - Examen físico: cor pulmonale derecho y signos embolia pulmonar Puede haber * Taquipnea * Tos, * Dolor pleurítico * hemoptisis * Ingurgitación yugular * Corazón desviado hacia la derecha -PMI y auscultación- , * Edema por gravedad o generalizado, * Desaturación oxígeno (pulsoximetría) * Taquicardia. Versión 1 [20 Nov 2018] - Examen físico: cor pulmonale derecho y signos embolia pulmonar Puede haber * Taquipnea * Tos, * Dolor pleurítico * hemoptisis * Ingurgitación yugular * Corazón desviado hacia la derecha -PMI y auscultación- , * Edema por gravedad o generalizado, * Hiposaturación oxígeno (pulsoximetría) * Taquicardia.

Versión 7 [12 Apr 2019] - No se recomienda el tamizaje asintomáticos post embolia pulmonar No se recomienda tamizaje a pacientes asintomáticos. Versión 1 [20 Nov 2018] - No hacer: tamizaje asintomáticos post embolia pulmonar No se recomienda tamizaja de hipertensión pulmonar en tromboembolia crónica cuando son pacientes asintomáticos

Versión 12 [12 Apr 2019] - Ecocardiografía -Ecocardiografía: Crecimiento de cavidades derechas, disminución del tamaño del ventrículo izquierdo, insuficiencia tricuspídea, disminución de la contractilidad del ventrículo derecho (TAPSE), medición indirecta de la PAPs, colapso inspiratorio de la vena cava inferior. Clasificar probabilidad ecocardiográfica de hipertensión pulmonar. * Probabilidad baja: considerar otras causas de los síntomas y hacer seguimiento. * Media o alta: estudios complementarios - rayos X tórax - Electrocardiograma - Pruebas función pulmonar - DLCO - Tomografía alta resolución - Gases arteriales

Versión 4 [12 Apr 2019] - Ayudas diagnosticas: gammagrafía planar V/Q Técnica de primera línea para el diagnóstico de la HPTEC. Los defectos múltiples de perfusión segmentarios, se consideran diagnósticos con una sensibilidad >90% y especificidad > 94% para grupo 4 Versión 2 [10 Apr 2019] - Ayudas diagnosticas: gammagrafía planar V/Q Técnica de primera línea para el diagnóstico de la HPTC. Los defectos múltiples de perfusión segmentarios, se consideran diagnósticos con una sensibilidad >90% y especificidad > 94% para grupo 4 Versión 1 [20 Nov 2018] - gammagrafía planar V/Q Técnica de primera línea para el diagnóstico de la HPTC Defectos en la perfusión pulmonar

Versión 2 [10 Apr 2019] - Ayudas diagnosticas: Angiotomografía multicorte y angioresonancia magnética Sensibilidad 95% y Especificidad 95%, Mayor utilidad en lesiones lobares y segmentarias. Además evalúa parénquima y mediastino. Identifica defectos en la perfusión pulmonar, trombos pulmonares y otras lesiones. Versión 1 [20 Nov 2018] - Angiotomografía multicorte y angioresonancia magnética Defectos en la perfusión pulmonar, trombos pulmonares

Versión 2 [10 Apr 2019] - Ayudas diagnosticas: cineangiografía pulmonar convencional Permite identificar defectos en la perfusión pulmonar * estenosis en forma de anillo * membrana o bandas y oclusiones crónicas totales -lesión tipo «bolsa» o lesión roma- Versión 1 [20 Nov 2018] - cineangiografía pulmonar convencional Defectos en la perfusión pulmonar * estenosis en forma de anillo * membrana o bandas y oclusiones crónicas totales -lesión tipo «bolsa» o lesión roma-

Versión 5 [12 Apr 2019] - Ayudas diagnosticas: Cateterismo cardiaco derecho Para diagnóstico de Hipertensión Pulmonar * Presión arteria pulmonar media mayor a 25 mmHg (sospechar si mayor a 20mmHg) * Presión Enclavamiento Pulmonar menor a 15 mmHg * Resistencia vascular periférica mayor a 3UW Versión 2 [10 Apr 2019] - Ayudas diagnosticas: Cateterismo cardiaco derecho Para diagóstico de Hipertensión Pulmonar * Presión arteria pulmonar mayor a 25 o 20 mmHg. * Presión Enclavamiento Pulmonar menor a 15 mmHg * Resistencia vascular periférica mayor a 3UW Versión 1 [20 Nov 2018] - Cateterismo cardiaco derecho * Presión arteria pulmonar mayor a 25mmHg. * Presión Enclavamiento Pulmonar menor a 15 mmHg * Resistencia vascular periférica mayor a 3UW

Versión 12 [12 Apr 2019] - Tratamiento invasivo: endarterectomía pulmonar Todo paciente con HPTEC debe ser evaluado por grupo experto en tromboendarterectoía pulmonar. Los registros mostraron supervivencia a 3 años > 90%. * Clase funcional II, III o IV. * Idealmente (mejores resultados) en compromiso proximal. * Puede hacerse en lesión distal crónica de acuerdo a evaluación crítica del grupo experto tratante. Se sugiere no comenzar tratamiento vasodilatador antes de la endarterectomía. RIESGOS: La lesión por reperfusión más común es el síndrome de fuga capilar (edema pulmonar por reperfusión). LA ENDARTERECTOMÍA ES LA ÚNICA OPCIÓN TERAPÉUTICA CURATIVA (GOLD STANDARD) Versión 9 [12 Apr 2019] - Tratamiento invasivo: endarterectomía pulmonar Todo paciente con HPTEC debe ser evaluado por grupo experto en tromboendarterectoía pulmonar. Los registros mostraron supervivencia a 3 años > 90%. * Clase funcional II, III o IV. * Idealmente (mejores resultados) en compromiso proximal. * Puede hacerse en lesión distal crónica de acuerdo a evaluación crítica del grupo experto tratante. RIESGOS: La lesión por reperfusión más común es el síndrome de fuga capilar (edema pulmonar por reperfusión). LA ENDARTERECTOMÁI ES LA ÚNICA OPCIÓN TERAPÉUTICA CURATIVA (GOLD STANDARD) Versión 5 [12 Apr 2019] - Tratamiento invasivo: endarterectomía pulmonar Todo paciente con HPTEC debe ser evaluado por grupo experto en tromboendarterectoía pulmonar. Los registros mostraron supervivencia a 3 años > 90%. Idealmente (mejores resultados) en compromiso proximal. Puede hacerse en tromboembolismo distal crónico de acuerdo a evaluación crítica del grupo experto tratante. La lesión por reperfusión más común es el síndrome de fuga capilar (edema pulmonar por reperfusión). Versión 4 [12 Apr 2019] - Tratamiento invasivo: endarterectomía pulmonar Debería ofrecerse a todos los pacientes con diagnóstico de HPTEC, los registros mostraron supervivencia a 3 años > 90%. Puede hacerse en tromboembolismo distal crónico. La lesión por reperfusión más común es el síndrome de fuga capilar. Versión 2 [10 Apr 2019] - Tratamiento invasivo: endarterectomía pulmonar Debería ofrecerse a todos los pacientes con diagnóstico de HTP TC, los registros mostraron supervivencia a 3 años > 90%. Puede hacerse en tromboembolismo distal crónico. La lesión por reperfusión más común es el síndrome de fuga capilar. Versión 1 [20 Nov 2018] - Indicaciones endarterectomía pulmonar * Clase funcional II a IV * Accesibilidad de los trombos en las arterias pulmonares principales, lobulares y segmentarias

Versión 12 [12 Apr 2019] - Tratamiento invasivo: Endarterectomía pulmonar TRATAMIENTO DE ELECCIÓN Tratamiento de elección : nivel de evidencia I - C Procedimiento incluye * Inducir hipotermia profunda * Realizar parada circulatoria * Utilizar oxigenador extracorpóreo de membrana Se sugiere no comenzar tratamiento vasodilatador antes de la endarterectomía. Versión 7 [12 Apr 2019] - Tratamiento invasivo: Endarterectomía pulmonar TRATAMIENTO DE ELECCIÓN Tratamiento de elección : nivel de evidencia I - C Procedimiento incluye * Inducir hipotermia profunda * Realizar parada circulatoria * Utilizar oxigenador extracorpóreo de membrana Versión 2 [10 Apr 2019] - Tratamiento invasivo: Endarterectomía pulmonar Tratamiento de elección. Procedimiento incluye * Inducir hipotermia profunda * Realizar parada circulatoria * Utilizar oxigenador extracorpóreo de membrana Versión 1 [20 Nov 2018] - Endarterectomía pulmonar Tratamiento de elección * hipotermia profunda * parada circulatoria * oxigenador extracorpóreo de membrana

Versión 5 [12 Apr 2019] - Seguimiento post-endarterectomía Seguimiento postprocedimiento 6-12 meses por grupo experto, contemplar manejo manejo vasodilatador en caso de HP residual o recidivante. Versión 1 [20 Nov 2018] - Post-endarterectomía seguimiento Seguimiento postprocedimiento 6-12 meses

Versión 10 [12 Apr 2019] - Tratamiento invasivo: Angioplastia pulmonar con balón Considerar en caso de endarterectomía no viable o complementario a la misma. En reportes de Japón se mostró mejoría en parámetros hemodinámicos, síntomas, capacidad de ejercicio y función ventricular con menor tasa de complicaciones. Puede acarrear complicaciones por perforación, hemorragia, sobreinflado del balón por lo que debe hacerse en centros con experiencia. Versión 2 [10 Apr 2019] - Tratamiento invasivo: Angioplastia pulmonar con balón Considerar en caso de endarterectomía no viable. En reportes de Japón se mostró mejoría en parámetros hemodinámicos, síntomas, capacidad de ejercicio y función ventricular con menor tasa de complicaciones. Puede acarrear complicaciones por perforación, hemorragia, sobreinflado del balón por lo que debe hacerse en centros con experiencia. Versión 1 [20 Nov 2018] - Angioplastia pulmonar con balón Considerar en caso de no operable (endarterectomía)

Versión 1 [20 Nov 2018] - Transplante pulmonar Hipertensión pulmonar persistente grave a pesar de endarterectomía.

Versión 4 [12 Apr 2019] - Tratamiento médico: pacientes no operables A pesar de considerar la endarterectomía como el tratamiento de elección, en el registro internacional de HPTEC se registró que el 40% de los pacientes se consideraron inoperables.

Versión 2 [10 Apr 2019] - Tratamiento médico: anticoagulación Anticoagulación permanente. Se recomienda anticoagulación individualizando cada caso, con antagonistas de vitamina K. No hay estudios aún que soporten el uso de los nuevos anticoagulantes. Versión 1 [20 Nov 2018] - Tratamiento médico: anticoagulación Anticoagulación permanente

Versión 2 [10 Apr 2019] - Riociguat Pacientes sintomáticos persistente posterior a endarterectomía, o inoperables. El estudio CHEST-1 probó Riociguat, El estudio BENEFIT probó Bosentán y el MERIT-1 Macitentán. Pero por ahora sólo está aprobado el uso de Riociguat. Versión 1 [20 Nov 2018] - Riociguat Pacientes sintomáticos persistente posterior a endarterectomía, o inoperables

Versión 5 [12 Apr 2019] - Tratamiento médico: manejo de cor pulmonale Incluir diuréticos, oxígeno y demás medidas de tratamiento de falla cardiaca derecha. Versión 2 [10 Apr 2019] - Tratamiento médico: manejo de cor pulmonale Incluir diuréticos, oxígeno y demás medidas de tratamiento falla cardiaca derecha, a necesidad. Versión 1 [20 Nov 2018] - Tratamiento médico: diuréticos

Versión 6 [12 Apr 2019] - Programa rehabilitación pulmonar especializado En lo posible incluir el paciente - operado o no operado - en programa estructurado de rehabilitación pulmonar Versión 2 [10 Apr 2019] - Tratamiento médico: rehabilitación pulmonar Versión 1 [20 Nov 2018] - Tratamiento médico: oxígenoterapia